Pemfigoid

ka bulloosne ehk villiline pemfigoid
Pemphigoides (lad. k.)
Bullous pemphigoid (ingl. k.)

Seletus
Pemfigoid on krooniline, healoomuline villiline nahahaigus, mis avaldub peamiselt vanematel, üle 60-aastastel inimestel.

Ülevaade
Bulloosne pemfigoid on eakate inimeste haigus, mis kulgeb ägenemiste ja taandumistega. Soolisi erinevusi haigestumises ei ole. Kaebusteks võivad olla naha sügelemine, nahalööve villide, naastude, marrastuste, koorikutena. Üldsümptome nagu kehatemperatuuri tõus, halb enesetunne, ei kaasu.
Haigus on hästi ravitav ja tavaliselt komplikatsioone ehk tüsistusi ei anna.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Pemfigoid on autoimmuunne haigus. Autoimmuunse haiguse puhul tekivad organismis seni teadmata põhjustel antikehad ehk vastuained keha enda osade vastu. Pemfigoidi puhul on antikehad  suunatud marrasknaha vastu.
Kui  veres ringlevad antikehad reageerivad naha teatud osadega, vallandub põletikurakkude ja keemiliste mediaatorainete ahelreaktsioon, mille tulemusena kahjustub naha basaalmembraan ja tekivad villid.
Bulloosse pemfigoidi avaldumist võib soodustada mõnede ravimite kasutamine (nt. furosemiid, penitsilliin jvm.).

Sümptomid ehk avaldumine

Iseloomulikud pingelised villid ilmnevad normaalsel või punetaval nahal, mõnikord kaasnevad ümbritsevad tumedamad punased turselised villikesed. Esimeseks nahamuutuseks võivad olla ka nõgeslööve ehk urtikaaria või ekseemilaadne nahapõletik, millele 1-3 nädala möödudes tekivad villid suurusega isegi kuni 7 cm.

Villiline lööve võib haarata kogu naha, tüüpilisemateks kohtadeks on jäsemete painutusküljed, kõhu alaosa ja kubemepiirkond. Villide sisaldis on tavaliselt selge, harva veresegune. Villid jäävad terveks mitmeks päevaks ja nende sisaldis muutub želeetaoliseks. Mõnede villide sisaldis imendub ning vill ei lõhkegi, nahk jääb villi kohal terveks. Lõhkenud villid jätavad nahale kiiresti paranevad erosioonid ehk marrastused.
Harva esineb ka kiiresti paranevaid limaskesta kahjustusi, sagedamini on neid suus. Villid suus tavaliselt mingeid kaebusi ei põhjusta, sest nad on väikesed, jäävad enamasti terveks ja kui lõhkevadki, paranevad kiiresti.
Sageli esineb naha sügelemine, mis mõnikord võib olla väga tugev.

Kui rohkem on haaratud limaskestad ja lõhkenud villide paranemisel jäävad armid, on tegemist armistava pemfigoidiga. Sagedasti kahjustuvad siis silmade sidekestad ehk konjunktiivid ja inimesel võib tekkida kae ehk katarakt, millega võib kaasneda ka nägemiskaotus. Armistava pemfigoidi puhul võivad villid ja seejärel armid tekkida ka näiteks söögitoru limaskestal ja põhjustada seal kitsenemusi ehk striktuure, mis raskematel juhtudel võivad vajada isegi kirurgilist ravi.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Vereanalüüsi võtmise eesmärgiks on selgitada, kas veres on tõusnud põletikunäitajate hulk. Verest saab uurida ka basaalmembraani vastaste antikehade hulka.
Histoloogilisel uuringul nahabiopsiast ehk koeproovist leitakse  subepidermaalseid ehk nahaaluseid tühikuid ehk ville ning rohkelt põletikurakke.

Ravivõimalused

Nahakahjustus paraneb tavaliselt suukaudse prednisoloonraviga mõne nädala jooksul. Ulatuslike nahakahjustuste korral vajatakse veenisisest prednisoloonravi, mis toimib kiiremini. Et prednisolooni ebasooovitavaid kõrvalmõjusid vältida, kasutatakse tema väiksemaid annuseid kombinatsioonis asatiopriiniga või muude immuunsust allasuruvate ravimitega.
Üksikute villide puhul kasutatkse ka paikset ravi prednisolooni pihusti või geeliga.

Prognoos

Ravimata bulloosne pemfigoid võib kesta aastaid, andes haiguse ägenemisi ja iseenslikke paranemisi. Hormoonravi aitab aga haigust pikemat aega vaos hoida. Surmaga võib haigus lõppeda neil juhtudel, kui patsient vanuse ja vaimse allakäigu tõttu ei suuda oma nahka hooldada ja ravida ning villidele ja erosioonidele lisandub mädane põletik.

Ennetamine

Pemfigoidi ennetamine ei ole võimalik. Küll on aga raviga võimalik hoida ägenemiste vahed pikemad.

Kasutatud kirjandus:
The Merck Manual, 1992
H. Silm jt. „Viirusinfektsioonid, reaktiivsed erüteemid, villilised dermatoosid“, 1998