Primaarne skleroseeriv kolangiit

ka ahendav sapiteede põletik
Cholangitis scleroticans primaria (lad. k.)
Primary sclerosing cholangitis (ingl. k.)

Selgitus
Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on ebaselge põhjusega aeglaselt arenev sapiteede põletik, mille tagajärjel sapiteed sidekoestuvad ja ahenevad. Tekib sapipais, mis omakorda põhjustab maksakahjustuse ja sidekoestumise ehk tsirroosi.

Ülevaade
Tegemist on väga harva esineva haigusega, mis algab sageli pärast 40. eluaastat ning haigestuvad enamasti mehed. PSC-ga kaasneb väga sageli haavandiline koliit ehk jämesoole põletik.
Prognoos selle haiguse korral on tõsine, kuna sidekoestunud maks ei suuda enam täita oma ülesandeid

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Miks haigus tekib, seda täpselt ei teata. Arvatavasti on tegemist päriliku autoimmuunhaigusega, mis tähendab seda, et inimese organism ei tunne enam oma keharakke ära ja hakkab nende hävitamiseks tootma antikehi ehk vastuaineid.

Seega mingil ebaselgel põhjusel tekib sapiteede põletik, mille tagajärjel sapiteede rakud hukkuvad ning asenduvad sidekoega. Sidekude muutub tihkeks ning kõvaks ehk skleroseerub.
Sellised sapiteed on sidekoestunud kohtadest ahenenud, mistõttu ei saa sapp normaalseid teid pidi enam vabalt liikuda. Tekib sapipais, mis omakorda põhjustab maksapõletiku teket. Sapipaisu tagajärjel suureneb sapi koostisosade hulk veres ning häirub nende eritumine soole kaudu.
Pikaajalise põletiku tagajärjel maksarakud hävivad ning asenduvad sidekoega, tekib tsirroos. 10-20% inimestel areneb sellest hiljem sapiteede vähkkasvaja. 
 

Sümptomid ehk avaldumine

PSC üheks esimeseks tunnuseks on sageli süvenev väsimus. Tingituna sapphapete suurest hulgast veres, tekib kogu keha sügelus.
Maksapõletiku korral satub sapp verre. Selle tagajärjel muutuvad nahk ja silmavalged kollaseks. Enamusel inimestest suureneb maks, vahel ka põrn. Kõhtu võib koguneda vedelikku – tekib astsiit.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Kuna väsimus on väga paljude haiguste esmaseks märgiks, siis PSC avastatakse sageli juhuslikult, muid haigusi uurides/otsides.
Maksapõletikku võib kahtlustada välimuse — kollase naha ja silmavalgete, vedeliku kogunemisest suurenenud kõhu järgi. Abiks on kõhu katsumine ehk palpeerimine — nii saab täpsustada, kas on mõni koht valus ning suurenenud maks ja/või põrn.

Diagnoosi täpsustamiseks võetakse vereproov — kontrollitakse maksa töövõime ja sapipaisu näitajaid  ning oma keha rakkude vastaste vastuainete ehk autoantikehade olemasolu/puudumist.

Olulist informatsiooni annab ERCP — endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia — sapiteede ja kõhunäärmejuha röntgen-uuring. Selleks viiakse elastne toru söögitoru kaudu kaksteistsõrmiksoolde. Selle kaudu süstitakse sapiteedesse röntgenkontrastainet. Hiljem on röntgenpildilt näha, kas/kui palju on sapiteed ning pankrease- ehk kõhunäärmejuhad kitsenenud.

Ainult biopsiaga — proovitüki võtmisel maksakoest — on võimalik kindlalt diagnoosida maksahaiguse raskusastet. Protseduuri tehakse eelneva kohaliku tuimestusega ultraheliaparaadi kontrolli all spetsiaalse süstla abil.
Kuna väga sageli kaasneb PSC-ga haavandiline jämesoole põletik, siis tuleks kontrollida ka selle haiguse esinemist, teha rektoskoopia/koloskoopia — vaadatakse pärasoolt/jämesoolt toruga, mille otsas on optiline “silm” ning sellega näeb, kas soolesein on normaalne või muutustega.

Ravivõimalused

PSC raviks kasutatakse ursodeoksükoolhapet, mis parandab sapphapete eritumist.
Sügeluse korral aitab kolestüramiin või kolestipool, mis seovad sapphappeid sooles ja langetavad kolesterooli taset veres.
Autoimmuunsete haiguste korral kasutatakse tavaliselt immuunsupressiivset — immuunsüsteemi pärssivat ehk vastuainete teket pidurdavat — ravi,  glükokortikosteroide.

Sapiteede kitsenemise korral võib neid endoskoopiliselt laiendada. Selleks viiakse elastne toru söögitoru kaudu kaksteistsõrmiksoolde. Seejärel leitakse ava, kust kaudu peab sapp soolde tulema, viiakse sinna hästi peenike toru, mille otsas on balloon. Vajadusel see balloon täidetakse ning sellega ühtlasi laiendatakse kitsenenud sapiteed. Vahel aga sellest ei piisa. Siis jäetakse sinna väga peenikestest traatidest sapitee laiendaja ehk stent.
Kui maks ei suuda enam oma ülesannetega toime tulla, siis on võimalik ka maksasiirdamine.

Prognoos

PSC kulgu on väga raske prognoosida. Tegemist on äärmiselt tõsise haigusega.

Ennetamine

Kuna päris täpselt ei teata, miks haigus tekib, siis ei ole võimalik seda ka ära hoida. Arvatavasti on tegemist päriliku haigusega, kuid ega vanemate poolt kaasa antut ei saa ka kahjuks muuta.