Polütsüteemia

Polycythaemia vera rubra (ld.k)
Polycythemia vera (ingl.k)

Seletus
Tõeline polütsüteemia on haigus, mille korral vererakkude, peamiselt punaliblede hulk tõuseb nende suurenenud tootmise tõttu luuüdis.

Ülevaade
Tõeline polütsüteemia on üsna harvaesinev, peamiselt üle 60 aasta vanuses tekkiv haigus, mille korral luuüdi toodab rohkem punaliblesid ja teisi vererakke. Raviks on regulaarne aadrilaskmine.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Tõeline polütsüteemia on olemuselt krooniline aeglase kuluga pahaloomuline vereloomehaigus.
Teadmata põhjusel tekib luuüdis punaliblede ehk erütrotsüütide, valgeliblede ehk leukotsüütide ja vereliistakute ehk trombotsüütide ületootmine.
Kõige iseloomulikumaks on punaliblede hulga suurenemine ehk erütrotsütoos, mis põhjustab vere paksenemist.
Haiguse tagajärjel tekivad kergesti verehüübed ehk trombid, mis põhjustavad veresoonte umbumist ning seetõttu esineb jalaveenitromboosi ja suureneb südame- ja ajuinfarkti oht. Samas tekib tõelise polütsüteemia korral sagedamini verejookse. Maks ja põrn suurenevad, sest lisaks luuüdile toimub ka nendes vereloome ehk vererakkude tootmine.
Tüsistuseks on ka podagra tekkimine. Tõeline polütsüteemia võib üle minna ägedaks müeloidseks leukeemiaks.
Tõelist polütsüteemiat tuleb eristada teistel põhjustel tekkinud erütrotsüütide hulga suurenemisest - suhtelisest ja sekundaarsest erütrotsütoosist (näiteks kõrgmäestiku tingimustes tekkiv erütrotsütoos).

Sümptomid ehk avaldumine

Tavalisteks sümptomiteks on väsimus, peavalu, higistamine, kaalulangus ja nahasügelus.
Tekib ka pearinglus, kohin kõrvades ning maksa ja põrna suurenemise tõttu täistunne kõhus, esineb ninaverejookse.
Näo ja jäsemete nahk muutub punetavaks, huuled võivad olla sinakad.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Vereanalüüsis on tõusnud erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide ja hemoglobiini hulk ning hematokrit. Võetakse proov luuüdist ehk biopsia, milles on näha vererakkude vohamine.
Ultraheliuuringul hinnatakse põrna ja maksa suurenemist. Vereloomet stimuleeriva aine erütropoetiini hulk on tõelise polütsüteemia korral langenud.

Ravivõimalused

Ravi eesmärgiks on tüsistuste ära hoidmiseks vere viskoossuse vähendamine ehk vere vedeldamine, selleks tehakse regulaarset aadrilaskmist. Korraga võetakse 400-500 ml veeniverd.
Lisaks võivad olla vajalikud rakkude vohamist pidurdavad tsütostaatikumid (näiteks hüdroksüuurea). Haiguse tõttu tekkiva podagra korral kasutatakse allopurinooli.

Prognoos

Tõelise polütsüteemia puhul on elulemus raviga umbes 10-15 aastat, surma peamisteks põhjusteks on haiguse tüsistused nagu südame- või ajuinfarkt.

Ennetamine

Haiguse ennetamine ei ole võimalik.