Primaarne biliaarne tsirroos

Cirrhosis biliaris primaria (lad. k.)
Primary biliary cirrhosis (ingl. k.)

Selgitus
Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on teadmata põhjusel tekkiv pidevalt süvenev autoimmuunhaigus, mille korral esineb väikeste sapiteede põletik, mis viib lõpuks maksa sidekoestumisele.

Ülevaade
Tegemist on väga harva esineva haigusega, mis algab tavaliselt pärast 40. eluaastat.  90 % juhtudest põevad primaarset biliaarset tsirroosi naised.
Haigus on tõsise prognoosiga, kuna süveneva maksakoe hävimise tagajärjeks on maksatsirroos.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Autoimmuunhaigus tähendab seda, et inimese organism ei tunne enam oma keharakke ära ja hakkab nende hävitamiseks tootma antikehi ehk vastuaineid.
Normaalselt tekib sapp maksarakkudes, liigub mööda pisikesi sapijuhasid üha suurematesse sapiteedesse ning jõuab lõpuks sapipõide, sealt edasi soolde, kus ta lõhustab rasvasid.

PBC korral ei tunne mingil ebaselgel põhjusel organism oma väikeste sapiteede rakke ära ning toodab “võõra” hävitamiseks vastuaineid.
Antikehad lõhuvad rakud ja nii häirubki sapiringlus, tekib maksasisene sapipais, mis omakorda põhjustab maksapõletiku teket. Pikaajalise põletiku tagajärjel maksarakud hävivad ning asenduvad sidekoega ehk tekib tsirroos.
Sapipaisu tagajärjel suureneb sapi koostisosade hulk veres ning seega häirub nende eritumine soole kaudu. Tekib rasvade liig veres, halveneb rasvlahustuvate vitamiinide (A-, D-, E-, K-vit.) imendumine ja talletumine maksas.

Sümptomid ehk avaldumine

Selle haiguse kõige esimeseks tunnuseks on tavaliselt väsimuse teke. Sapphapete suurest hulgast veres on tingitud nahasügelus ning vahel võivad nahk ja silmavalged muutuda kollaseks.
Tavaliselt suureneb maks ja/või põrn.
K-vitamiini puudusest tingituna võib probleeme tekkida vere hüübimisega.
Kaltsiumi ja D-vitamiini imendumishäired võivad põhjustada osteoporoosi ehk luude hõrenemist.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Maksapõletikku võib kahtlustada välimuse — kollase naha ja silmavalgete, vedeliku kogunemisest suurenenud kõhu järgi.
Abiks on ka kõhu katsumine ehk palpeerimine — nii saab täpsustada, kas on mõni koht valus ning suurenenud maks ja/või põrn.
Diagnoosi täpsustamiseks võetakse vereproov — kontrollitakse maksa töövõime näitajaid ning kontrollitakse maksarakkude, sapijuhade, viiruste vastaste antikehade ehk vastuainete olemasolu/puudumist.
Ultraheliga saab näha, kas on vedelikku kõhus, maksa ning põrna suurust ja tihedust, maksasiseste sapiteede laienemist.
Ainult biopsiaga ehk proovitüki võtmisel maksakoest on võimalik kindlalt diagnoosida haiguse raskusastet. Protseduuri tehakse eelneva kohaliku tuimestusega ultraheliaparaadi kontrolli all spetsiaalse süstla abil.

Ravivõimalused

PBC raviks kasutatakse ursodeoksükoolhapet, mis parandab sapphapete eritumist.
Sügeluse korral aitab kolestüramiin või kolestipool, mis seovad sapphappeid sooles ja langetavad kolesterooli taset veres.
Autoimmuunsete haiguste korral kasutatakse tavaliselt ka immuunsupressiivset — immuunsüsteemi pärssivat ehk vastuainete teket pidurdavat — ravi, näiteks glükokortikosteroide.
Kuna maksahaiguste puhul võib häiruda rasvlahustuvate vitamiinide (A-, D-, E-, K-vit.) imendumine ning talletumine, siis vajadusel tuleb neid asendada. Luustikumuutuste ärahoidmiseks tuleb tagada piisav kaltsiumi ja D-vitamiini hulk.
Kui maks ei suuda enam oma ülesannetega toime tulla, siis on võimalik ka maksasiirdamine.

Prognoos

PBC kulgu on väga raske prognoosida. Tegemist on äärmiselt tõsise haigusega, mis paratamatult lõpeb surmaga. Kas 5, 10, 15 aasta või rohkema pärast, sõltub sellest, kui kiiresti konkreetsel inimesel haigus edasi areneb.

Ennetamine

Kuna päris täpselt ei teata, miks haigus tekib, siis ei ole võimalik seda ka ära hoida. Arvatavasti on tegemist päriliku haigusega, kuid ega vanemate poolt kaasa antut ei saa ka kahjuks muuta.