Polütsüstilised neerud
ka tsüstneerud Renes
polycystici (lad.k.) Polycystic kidney disease, renal cysts
(ingl.k.)
Selgitus Polütsüstilised neerud on
kaasasündinud arenguhäire, mille korral enamus
normaalsest neerukoest on asendunud vedelikku sisaldavate tsüstide ehk
põiekestega.
Ülevaade Suhteliselt sage arenguhäire, 1:500 inimese
kohta. Olemas on ka pärilik seos, edasikandumine just naisliini pidi.
Naistel esineb üldse rohkem kui meestel. Tavaliselt haaratud
mõlemad neerud, üks haruharva.
Tekkepõhjused ja -mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk milliseid uuringuid võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja -mehhanismid
Polütsüstiliste neerude kujunemine loote arengu käigus on määratud
geenide poolt. 90%-l juhtudel on see pärilik,
10 %-l tingitud geenimutatsioonist. Häiritud on
neertuubulite ehk pisikeste torukeste, mis kontsentreerivad
uriini neerukoes, erinevate osade omavaheline liitumine ühtseks süsteemiks
embrüonaalse ehk sünnieelse arengu käigus. Esmase uriini
moodustumisel loote neerus koguneb see umbsete otsadega torudesse, mille
tulemusel kujunevad suured tsüstid. Kui erinevad tuubulite
osad on küll ühinenud, ent nende ühenduskoht kitsenenud, moodustuvad
väiksemad tsüstid. Tsüstide suurenedes
hävib järjest normaalne neerukude ja
häirub funktsioon, neerud suurenevad,
bakterite sattumisel tsüstivedelikku kujuneb põletik ehk püelonefriit.
Sümptomid ehk avaldumine
Lapsepõlves võib haigus olla sümptomiteta, avaldudes
sagedamini noorukieas või varases täiskasvanueas. Sümptomid on tavaliselt
tuim seljavalu, verikusesus ehk hematuuria,
sage ja valulik urineerimine, öine
allategemine, palavik põhjustatuna tsüstide
poolt, kloolikavalu neerukividest või ureemilised sümptomid
(naha sügelemine, kahvatus,
kuumustunne jalgades, isutus,
kõhetumine, uimasus, segasus)
jääkainete peetusest organismis neerupuudulikkuse väljakujunemisel. Pooltel
juhtudel kaasneb ka hüpertensioon ehk kõrge vererõhk.
Diagnoosimine ehk milliseid uuringuid võidakse teha ja miks
Kaebuste esinemisel, mis viitavad neeru või kuseteede haigustele tuleks alati
teha uriinianalüüs ja soovitavalt ka
ultraheli. Uriinianalüüsis esineb
polütsüstiliste neerude korral tavaliselt valku,
põletikurakke ning verd. Ultraheli
uuringul on näha suurenenud neerud ja tsüstid. Suurte tsüstide
esinemisel saab neid kindlaks teha ka kõigest neerude katsumisel ehk
palpatsioonil suuri ebatasaseid mügarikke tundes. Pisemaid tsüste aitab
detekteerida kompuutertomograafia. Spetsiifilistest
neeru-kuseteede uuringutest on tsüstneerude korral informatiivne
intravenoosne urograafia, mil kontrastainet
verre süstitakse ning kõhuosast röntgenülesvõte tehakse. Polütsüstiliste neerude
korral võib röntgenpildil näha neerude ulatuses ebaühtlaselt
jaotunud kontrastainet. Tsüstneerude leiu korral on soovitav uurida ka
lähimaid sugulasi, sest haigus on ju päritav.
Ravivõimalused
Ravi eesmärk on aeglustada haiguse süvenemist ja vähendada sümptomeid.
Vajalik on agresiivne ravi neerukoe põletike ja hüpertensiooni puhul, et säästa
neerufunktsiooni. Hüpertensiooni korral on parimateks ravimiteks
AKE-inhibiitorid (enalarpiil), kuid neid peab manustama range
järelkontrolli all, sest neerufunktsiooni langusel võib kujuneda eluohtlikult
kõrge kaaliumi kontsentratsioon veres. Tavalise püelonefriidi puhul
kasutatakse antimikroobseks raviks II või III põlvkonna
tsefalosporiine (tseftriaksoon),
aminopenitsilliine (ampitsilliin), mädase tsüsti kahtlusel
fluorokinoloone (tsiprofloksatsiin), klooramfenikooli,
kombineeritud preparaate (trimetopriim-sulfametoksasool).
Prognoos
Neerupuudulikkus kujuneb 10-20 aasta jooksul peale
sümptomite vallandumist. Neerupuudulikkuse ja ureemia
kujunemisel on abi peritoneaaldialüüsist, kus eritumata jäänud
organismile kahjulikud ained imbuvad kõhuõõnes asuvasse vedelikku, mis sealt
torude kaudu välja voolab või hemodialüüsist, kus jääkained
mitmekordse vere filtreerimise teel eemaldatakse. Sobiva doonorneeru olemasolul
aitab neerude siirdamine.
Ennetamine
Polütsüstiliste neerude kujunemist ennetada pole võimalik. Kui perekonnas
esineb, on soovitav uurida ka last, et rakendada progressi aeglustavat ravi
võimalikult varakult.
Kasutatud kirjandus 1. K. Kõrge jt. Nefroloogia
1985, Tallinn 2. R. Berkow et al. The Merck Manual of Diagnosis and
Therapy 16-th ed. 1992, USA. 3. Kurt J. Isselbacher et al. Harrisons
Principles of Internal Medicine 14-th ed. 1998.
|