Sidekoehaiguse segavorm
mixed connective tissue disease
(ingl.k)
Selgitus Siekoehaiguse segavorm (SHS) on omapärane
sidekoe haigus, mille puhul esinevad mitme erineva reumaatilise haiguse
sümptomid.
Ülevaade SHS avaldub süsteemse erütematoosse luupuse, dermatomüosiidi ja süsteemse skleroderma
üksikute tunnuste ühendusena. Siiamaani ei ole selge, kas tegu on
iseseisva haigusega või ühe difuusse sidekoehaiguse, eelkõige süsteemse
erütematoosse luupuse variandiga. Haigestunutest on 80% naised, põhiliselt
noored ja keskealised. Haigestumust on täheldatud ka
lastel.
Tekkepõhjused ja mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja mehhanismid
Tegemist on immuunsüsteemi haigusega. Tavapäraselt on
immuunsüsteemi ülesandeks kahjutustada organismi tunginud
viiruseid, baktereid, toksiine ning kasvajarakke. Autoimmuunsete
haiguste korral on aga see süsteem muutunud organismi enda teatud
rakkude või koeelementide suhtes agressiivseks. Tulemusena toodetakse suurtes
kogustes antikehasid ehk vastuaineid, millede vahendusel
hävitab immuunsüsteem peremeesorganismi. Sidekoehaiguse segavorm võib
kahjustada erinevaid organeid: liigeseid,
nahka, neerusid, kopse,
südant, sisesekretsiooni- ja
seedesüsteemi.
Sümptomid ehk avaldumine
Esinevad süsteemse skleroderma tunnused, nagu Raynaud
sündroom, labakäte turse ja
neelamishäired. Lisaks tekivad polümüosiidi (mitme lihase
põletik) ja süsteemse erütematoosse luupuse tunnused: korduv mitme
liigese põletik, mitmed valutavad liigesed ja
lööve.
Raynaud sündroom esineb 80-90%-l patsientidest,
kes põevad sidekoehaiguse segavormi. See on varajane tunnus, kuid erinevalt
süsteemsest sklerodermast kulgeb see pehmemalt ning ei põhjusta
kudede kärbumist ja haavandeid. Osadel esinevad lihasvalud
ja -nõrkus nagu dermatomüsosiidi puhul. Protsessist on haaratud
ka liigesed: kas liigespindasid mittekahjustav
põletik või asukohta vahetav liigeste
valulikkus. Mõnedel juhtudel võib areneda psoriaatilise artriidiga sarnanev
liigespõletik, harvem tekib kopsukelme põletik ja/või
südamepauna põletik, kolmiknärvi
valulikkus või ajukelmepõletik.
SHS-i iseärasuseks on neerude harv ja healoomuline kahjustus
(10-15%). Raskekujuline neerukahjustuse vorm areneb väga harvadel juhtudel.
Üldistest nähtudest esineb palavik ja lümfisõlmede
suurenemine, harvem maksa ja põrna suurenemine ning
väikeste veresoonte laienemisest tekkinud tähekesed nahal
(teleangiektaasiad).
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Diagnoosile viitavad iseloomulikud mitme elundsüsteemi samaaegsed kaebused
ning ilmingud. Aktiivses faasis SHS-i puhul esineb mõõdukas
vere settereaktsiooni kiirenemine. Pooltel
haigestunutest on mõõdukas aneemia ehk kehvveresus ja kalduvus
valgevereliblede vähesusele. Kui kahtlustatakse juba
sidekoehaigust, siis määratakse tavaliselt ka veeniverest
autoantikehasid.
Ravivõimalused
Efektiivne ravi toimub glükokortikoidhormoonidega
(prednisoloon). Komplikatsioonide ehk tüsistuste esinemisel kasutatakse
vastavalt kas suuremaid hormooni annuseid või rakupaljunemist takistavaid
ehk tsütostaatilisi ravimeid. Liigesvalude puhul võib
kasutada põletikuvastaseid ravimeid (ibuprofen). Kui
on kujunenud kõrgvererõhutõbi, siis ravimina soovitatakse AKE inhibiitoreid
(enalapriil), mis omavad säästavt toimet neerude suhtes.
Prognoos
SHS-i prognoos on parem kui haigustel, mille tunnustest ta koosneb.
Riskigrupiks on naised, kuna 80% juhtudest esineb naistel.
Ennetamine
Sidekoehaigusi ennetada ei ole võimalik.
Kasutatud kirjandus: 1.) Oxford textbook of
rheumatology, 1998.a. 2.) Harrisons Principles of internal
medicine,1994.a. 3.) The Merc Manual of diagnosis and therapy,
16ed. 4.) Reumatoloogia, 1995.a. 5.) Meditsiini sõnastik,
1996.a.
|