Süsteemne skleroderma

scleroderma systemica (ld.k)
sclerodermia (ingl.k)

Selgitus
Süsteemne skleroderma (scleroderma – kõvanahksus, ld.k) on krooniline, tundmatu tekkepõhjusega haigus, mis haarab sidekudet, liigespindasid, siseorganeid ja väikeseid veresooni.

Ülevaade
Iseloomustavaks on süvenev naha sidekoestumine, sidekoelised muutused siseorganites ning  veresoonte põletikud.
Esineb umbes 10 elanikul 100 000-st, naistel 3-7 korda sagedamini kui meestel. Enamus patsiente haigestuvad vanuses 30-50.a.

Tekkepõhjused ja mehhanismid

Tekkemehhanismid on ebaselged. Haiguse ühe tekkepõhjusena arvatakse viirusinfektsiooni, kuid seda ei ole tõestatud.
Suurt tähelepanu pööratakse riskiteguritele (vt.allpool), eriti perekondlikule eelsoodumusele.

Haiguse mehhanismis omab olulist rolli kollageeni ainevahetuse häire (kollageen on tugikoe ehituslik koostisosa): kollageeni suurenenud tootmine viib organismis üldisele sidekoestumisele ja sidekoe kõvastumisele.
Olulisel kohal on ka väikeste veresoonte kahjustus, mis süveneb erinevate tegurite mõjul.

Sümptomid ehk avaldumine

• Raynaud’ sündroom on 70-95% haigetest esmaseks ja püsivaks skleroderma tunnuseks. Halvenenud verevarustuse tõttu, tekivad jalgadele sageli halvasti paranevad haavandid.

• Nahakahjustus esineb enamikul haigetest ning lokaliseerub põhiliselt labakätele ja näopiirkonda. Tekkida võivad ka naha pigmentatsioon, küünte muutused, juuste väljalangemine. Naha tihkenemise tõttu kõverduvad sõrmed peopessa (nn konkssõrmed). Nägu muutub siledaks, miimikavaeseks ehk maskitaoliseks ning suud ümbritsevad ringjad kurrud.
Nahamuutused laienevad järk-järgult ka teistele kehapiirkondadele. Lapseeas avalduva skleroderma korral võib tekkida nn. „Mõõgaarmi fenomen“ ehk nahale ilmub joonekujuline nahakahjustuse vööt, mis võib esineda kätel, jalgadel või peas ning meenutab mõõgaarmi.

• Võivad kaasuda krooniline silmalimaskestade põletik ehk konjuktiviit, suulimaskestade põletik ning Sjögreni sündroom.

• Liigesekahjustus esineb peaaegu kõigil sklerodermaga isikutel.

• Seedtrakti kahjustus avaldub söögitoru põletikuna, mis tekitab neelamishäireid. Neelamine valulik ja inimene eelsitab vedelat toitu. Võib esineda nii kõhukinnisust kui kõhulahtisust.

• Kopsukahjustus tekib kopsude sidekoestumise tagajärjel ning põhjustab hingamis- ja südamepuudulikkust.

• Südamekahjustus esineb 2/3-l haigetest. Tegemist on südamelihase sidekoestumisega. Täheldatakse rütmihäireid ja väsimust füüsilisel pingutusel.

• Neerukahjustusega haigetel esineb vererõhutõus, võib välja kujuneda neerupuudulikus.

• Närvisüsteemi kahjustus avaldub esinevate psüühiliste häiretena.

Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks

Laboratoorsetest uuringutest tehakse vereanalüüs, millest otsitakse haigusele iseloomulikke muutusi.
Nahast võetakse proovitükid ehk biopsia, et saada kinnitust sidekoestumise ja väikeste veresoonte kahjustuse kohta. 
Röntgenülesvõttel võidakse leida liigeskahjustusi.

Ravivõimalused

Ravis kasutatakse põhiliselt kolme ravimite gruppi – ravimid mis takistavad sidekoestumist, veresoonkonda mõjutavad ravimid (aspiriin, trental) ja põletikuvastaseid preparaate (ibuprofen, indometatsiin).
Harvem kasutatakse hormoonravi (prednisolon) ning penitsillamiini.
Olulised on ka ravikehakultuur ning massaaž.
Ravi tulemusena vähenevad sidekoestumise nähud, paraneb sõrmede liikuvus.

Prognoos

Efektiivse ravi ning massaži ja ravikehakultuuriga on võimalik osadel haigetel säilitada töövõime mitmeks aastaks.
Haiguse kulg on ettearvamatu ja aeglane. Halvem on prognoos neile patsientidele kellel on juba haiguse lagstaadiumis täheldatud kopsude, südame või neerude haaratust.

Ennetamine

Sklerodermat ei ole võimalik ennetada.