Müelofibroos
ka
müeloskleroos Myelofibrosis (ld.k) Myelofibrosis
(ingl.k)
Seletus Müelofibroos on pahaloomuline vereloomehaigus,
mille puhul tekib luuüdi sidekoestumine ehk fibroos.
Ülevaade Müelofibroos on teadmata põhjusel
vanemas eas tekkiv aeglase kuluga
pahaloomuline vereloomehaigus, mille puhul luuüdi sidekoestub
ja vererakkude tootmine luuüdis väheneb. Sekundaarne
müelofibroos tekib mõne teise haiguse tagajärjel. Müelofibroosi korral tekivad
vaevused vererakkude vähenemise tõttu (aneemia, trombotsütopeenia,
infektsioonid). Puudub spetsiifiline müelofibroosi ravi.
Tekkepõhjused ja mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja mehhanismid
Müelofibroosi korral tekib esmalt luuüdis vererakkude eellasrakkude
vohamine ja seejärel luuüdi sidekoestub ehk armistub.
Vereloome luuüdis langeb, selle asendamiseks tekib vererakkude tootmine
põrnas ja maksas, mis seetõttu suurenevad. Põrnast ja
maksast satuvad verre ka vererakkude noored vormid (normaalselt
on veres ainult küpsed vererakud). Kuna vererakke ei teki müelofibroosi puhul
piisavalt, siis väheneb punaliblede ehk erütrotsüütide,
valgeliblede ehk leukotsüütide ja vereliistakute ehk
trombotsüütide hulk. Selle tagajärjel tekib aneemia,
trombotsütopeenia ja infetsioonide oht.
Müelofibroos on kas iseseisev haigus, või tekib mõne teise haigusega
(tõeline polütsüteemia, vähkkasvaja) seoses
so. sekundaarne müelofibroos. Vähestel juhtudel muutub müelofibroos ägedaks
leukeemiaks.
Sümptomid ehk avaldumine
Esineb kaalulangus, jõuetus, öine
higistamine ja mõnikord palavik. Põrna
suurenemine võib põhjustada rõhumistunnet vasakul
ülakõhus. Trombotsütopeenia korral tekib kergesti veritsus ja
väike vigastus põhjustab siniseid plekke nahal. Võivad esineda
sagedased infektsioonhaigused.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Tehakse vereanalüüs, et määrata vererakkude hulka ja otsida
noorte vererakkude esinemist. Verest leitakse iseloomulikke
tilgakujulisi punaliblesid. Vaagnaluust või rinnakust
võetud luuüdi proovitüki ehk biopsia abil saab hinnata fibroosi
olemasolu.
Ravivõimalused
Ei ole olemas spetsiifilist müelofibroosi ravi. Püütakse haiguse kulgu
aeglustada ja ära hoida tüsistuste tekkimist. Aneemia raviks tehakse
vajadusel punaliblede ülekanne. Mõnikord kasutatakse
kiiritusravi või keemiaravi (n.
hüdroksüuurea). Kui väga suur põrn põhjustab vaevusi, siis tehakse selle
eemaldamiseks operatsioon.
Prognoos
Elulemus on keskmiselt 5 aastat, mõnikord on haiguse kulg aeglane. Vähestel
juhtudel tekib müelofibroosi korral äge leukeemia.
Ennetamine
Müelofibroosi ei saa ennetada.
Kasutatud kirjandus: The Merck Manual, 1999 Harrison`s Principles of
Internal Medicine 14th ed. Herold jt. Sisehaigused, 1999 Kodin Suuri
Lääkärikirja 1995
|