Müasteenia
Myasthenia gravis (ld.k) Myasthenia
(ingl.k)
Selgitus Müasteenia on neuromuskulaarne ehk närvi-lihase
haigus, mis avaldub skeletilihaste nõrkuse ja väsimusena.
Ülevaade Haiguse sagedus on 1:7500 inimese kohta ning
võib avalduda igas vanuses. Sagedamini on siiski haaratud 20-30
aastased naised ning 50-60 aastased mehed.
Müasteeniale on omane ägenemiste ja remissioonidega (=taandumisega) kulg.
Peamiseks ilminguks on lihaste kiire väsimine.
Tekkepõhjused ja -mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja -mehhanismid
Müasteenia puhul on tegemist atsetüülkoliini retseptorite
vähesusega (vt allpool), mille tingib imuunreaktsioon
retseptori ja antikeha vahel. Seega on
müasteenia niinimetatud immunhaigus.
Lihaste tööd
koordineerivad närvid, mis oma impulssidega sunnivad lihast
kokku tõmbuma ja seejärel lõõgastuma. Kohta, kus närv annab oma impulsi
lihasele, nimetatakse neuromuskulaarseks ühenduskohaks.
Impulsi ülekande eest hoolitseb mediaator ehk
vahendaja atsetüülkoliin, mis vabaneb närvi lõpposast ning
ühinedes oma retseptoriga ehk vastuvõtjaga aktiveerib lihase.
Atsetüülkoliini lagundab ensüüm atsetüülkoliini esteraas, mille
toime tagajärjel impulss lihasele katkeb ning lihas lõõgastub. Kuna
müasteeniaga haigel on retseptoreid vähe, siis ei jõua impulss piisava sageduse
ja kiirusega lihaseni ning lihased väsivad kiiresti.
Sümptomid ehk avaldumine
Peamisteks haigusavaldusteks on lihaste väsimus ja
nõrkus, mis avaldub eriti korduvatel
liigutustel (näiteks ei suuda müasteeniaga patsient korduvalt sooritada
ühte liigutust sama kiirusega). Müasteeniale on iseloomulik kindlate
lihasgruppide haaratus. Haiguse algul on sageli haaratud vaid näo
lihased, eriti silmalihased. Kui haaratakse ka
mälumislihased, tekivad raskused söömisega
(toidu närimisega). Keelelihaste nõrkusest võib muutuda
hääl ning kõne, samuti kaasuvad
neelamisraskused. Kui väsimus kaasab ka kere- ja jäsemete
lihased, öeldakse, et müasteenia on generaliseerunud ehk
haaranud kõik lihased. Kuna ka hingamine toimub lihaste abiga, siis
hingamislihaste kahjustusel võib tekkida hingamispuudulikkus
ehk müasteeniline kriis, mis vajab intensiivset ravi
haiglas.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Diagnostika toimub sümptomitest ja kaebustest lähtuvalt. Kui patsiendil on
ülaltoodud sümptomid ilmekalt väljendunud, saab püstitada esialgse diagnoosi.
Lisauuringutena kasutatakse elektroneuromüograafiat ehk
närvi-lihasuuringut, kus müasteenilisel haigel ilmneb korduva
närvistimulatsiooni rakendamisel lihase kokkutõmbe ulatuse vähenemine (lihas
väsib). Lisameetodina on võimalik määrata atsetüülkoliini retseptorite
vastaseid antikehi vereseerumis, kuid neid leitakse vaid 80%-l
müasteeniaga haigetest ning Eestis seda uuringut ei tehta. Vähem
iseloomuliku kliinilise leiu korral võib vajalikuks osutuda ka
kilpnäärme hormoonide uuring (et välistada kilpnäärme
ületalitlust) ning kompuutertomograafiline
uuring. Kuni 75%-l müasteeniahaigetest esineb ka harknäärme
ehk tüümuse healoomuline
kasvaja või suurenemine, mida saab diagnoosida
kompuutertomograafilise uuringuga.
Ravivõimalused
Müasteenia on raske haigus, ent õnneks osatakse tänapäeval seda edukalt
ravida. Haigusest ei ole küll võimalik lõplikult vabaneda, kuid ravimite
kaasabil saab elada täisväärtuslikku elu. 1. atsetüülkoliini
esteraasi pärssiv ravi. Et võimaldada atsetüülkoliini kui mediaatori
pikemalt kestvat toimet närvi ja lihase ühenduskohas, on välja töötatud
atsetüülkoliini lagundava ensüümi vastased ravimid. Suukaudse ravimina on
laialt kasutusel püridostigmiin, mida tuleb tavaliselt võtta
3-4 korda ööpäevas. Süstimiseks mõeldud analoogne ravim on
neostigmiin ehk proseriin.
2. tümektoomia ehk harknäärme
eemaldamine. Seda meetodit soovitatakse kasutada nii harknäärme kasvaja
esinemisel kui ka selle puudumisel, kuna on leitud kuni 85% patsientide oluline
paranemine (=haiguse vaibumine) lõikuse järgselt.
3. Immuunsupresseeriv ravi. Kuna müasteenia on
immuun-vahendatud haigus, siis tihti on kasu immuunsüsteemi aktiivsuse
vähendamiseks. Selleks on kasutusel glükokortikoidhormoonid,
näiteks prednisoloon. Ravi alustatakse väikesest annusest, seda
pidevalt suurendades. Efekti on oodata paari nädalaga. Olenevalt haigest on
vahel võimalik ka doosi vähendada ning pidada ravis pause, kuid vaid arsti
ettekirjutusel.
4. plasmaferees ning
imuunglobuliinravi. Plasmaferees on vereseerumi puhastamine haigust
põhjustavatest antikehadest. Protseduur annab vaid ajutise haiguse vaibumise
ning seega tuleb protseduuri teostada korduvalt. Immunoglobuliini manustatakse
veeni viiel järjestikusel päeval, efekt ja näidustused on samad, mis
plasmafereesil.
Müasteeniline kriis vajab kohest
haiglaravi. Kriisi põhjustab tavaliselt palavikuga kulgev haigus või mõne teise
üldhaiguse ägenemine organismis.
Prognoos
Müasteeniat ei ole võimalik nn välja ravida, kuid tänapäeval on palju
võimalusi viia haigus remissiooni ning seega võimaldada haigetele
täisväärtuslikku igapäevaelu. Alati leiab iga patsient koos oma raviarstiga
sobiva ravikombinatsiooni, millega sümptomid vähenevad miinimumini. Haige
perekond peab samuti olema haigusest teadlik, et näiteks kriisi korral osata
anda adekvaatset esmaabi.
Ennetamine
Kuna müasteenia on immuun-vahendatud haigus, siis see ei ole välditav.
Esimeste haigusnähtude ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arstile, et
kiiresti alustada ravi.
|