Idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur Igemepõletik Iileus Iiveldus Ikterus Imiku äkksurma sündroom Impetigo Impotentsus Infantiilsed spasmid Infertiilsus Insomnia Insulinoom Insult Invaginatsioon Ishias
|
Infantiilsed spasmid
ka salaamkrambid; Westi
sündroom Spasmi infantiles (ld. k.) Infantile spasms (ingl.
k.)
Seletus Infantiilsed spasmid on esimesel eluaastal
ilmnevad lihastõmblused ja teadvusetuse
hood, millega üldiselt kaasub raske
ajukahjustus.
Ülevaade Infantiilspasmid on harvaesinev
krambisündroom, mida iseloomustab aju bioelektriliste voolude
täielik ebakorrapärasus ehk hüpsarütmia ja millega tavaliselt kaasnevad nii
vaimse kui füüsilise arengu tõsised häired. Infantiilspasmid esinevad
sagedusega 0,7/100 000 kohta. Poistel sagedamini kui tüdrukutel. 3-6 %-l on
pere teistel liikmetel infantiilseid spasme esinenud.
Tekkepõhjused ja mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja mehhanismid
10-20 % infantiilsete spasmidega lastest on sündinud
normaalsest rasedusest ja sünnitusest ilma igasuguste
probleemideta, samuti pole nad spasmide avaldumiseni olnud
tõsiselt haiged, nad on arenenud täiesti normaalselt. Ülejäänutel, ehk
80-90 %-l, on infantiilsete spasmide teket võimalik seostada
mitmete sünnieelsete, sünniaegsete ja järgsete faktoritega. Need võivad
olla hapnikupuudusega seotud ajukahjustus,
kaasasündinud infektsioonid,
kaasasündinud ainevahetushäired, aju
arengu anomaaliad, ka enneaegsus. Imikuea
haigustest tulevad infantiilsete spasmide põhjusena arvesse
kesknärvisüsteemi infektsioonid, raske
peatrauma verejooksuga ajju.
Sümptomid ehk avaldumine
Infantiilsed spasmid tavaliselt algavad 1-11 (4-6) kuu
vanuses ning neid võib esineda kuni 3 aasta vanuseni.
Neid iseloomustavad lühiaegsed mõlamapoolsed
kaela, kehatüve ja jäsemete
kontraktsioonid ehk lihaskokkutõmbed ehk
spasmid. Infantiilseid spasme on kolme tüüpi:
painutus-, sirutus-ja
segatüüpi. Painutustüüpi spasmide
korral tekib äkiline seeriate kaupa pea, käte ja jalgade painutamine rindkere
kohale. Sirutustüüpi spasmide korral toimub käte,
jalgade ja keha sirutus. Seda tüüpi esineb kõige harvem. Segatüüp
on kõige sagedasem. Sel puhul on kõigepealt seeriana painutustüüpi
spasm, seejärel sirutusspasm.
Krambiseeriad võivad
kesta minuteid väikeste vaheaegadega. Spasmidele võib eelneda või järgneda
nutt. Spasmid tekivad magamise ja
ärrituse ajal, aga ka siis, kui laps on unine
või kohe peale ärkamist.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Infantiilsete spasmide kahtlusel tehakse lapsele aju biovoolude uuring ehk
elektroentsefalograafia ehk EEG. Sellel uuringul ilmneb just
infantiilsetele spasmidele väga iseloomulik leid
hüpsarütmia. Võidakse teha ka aju
kompuuteruuring, mis näitab aju ehituslikke iseärasusi.
Ravivõimalused
Seni on eelistatuim ravim infantiilsete spasmide puhul olnud
AKTH ehk adrenokortikotroopne
hormoon, mida eritab ka inimese hüpofüüs ehk
ajuripats. Tavaliselt süstitakse seda 2 nädala jooksul iga päev üks kord
lihasesse. Efekti puudumisel tõstetakse ravimi annust veel kaheks nädalaks.
Kui AKTH-st pole abi, asendatakse see prednisolooniga, mis
on samuti hormoon, see ravi kestab samuti 2-4 nädalat. Infantiilsete
spasmide raviks sobivad veel epilepsia ravimid nitrasepaam ja
valproaat, head efekti võib anda uuem ravim
vigabatriin. Mõnedel juhtudel, kui ajus on olemas konkreetne
haiguskolle, mis kompuuteruuringul on kindlaks tehtud, tuleb kõne alla ka kolde
kirurgiline eemaldamine.
Prognoos
Kiire ravi alustamine parandab prognoosi. Lastel, kellel
tekivad infantiilsed spasmid ilma riskifaktoriteta, ehk seni tervetel lastel, on
prognoos suhteliselt hea. Selliseid lapsi on aga vähe, kõigest 10-15 %.
Neil, kel on leitud põhjus infantiisete spasmide tekkeks, on 80-90 %-line
oht jääda vaimse alaarenguga. Neil lastel on ka suur oht
edasise epilepsia arenguks. Kolmandikul lastest, kes alluvad hästi ravile,
võivad spasmid ravi lõppedes jätkuda.
Ennetamine
Infantiilspasmide ennetamine ei ole võimalik.
|