Huule-suulae lõhestus
Cheilouranoschisis sve
cheilopalatoschisis (lad k) Cleft palate with cleft lip (ingl
k)
Selgitus Kaasasündinud väärarend näo deformatsiooniga,
kui esineb ülahuulel lõhe või suulae luud pole liitunud ühtseks plaadiks.
Ülevaade Huulelõhe on ülahuule
deformatsioon, mis haarab naha, lihase ja limaskesta või ka igemed ja luu.
Võib olla eraldiseisva sümptomina või esineda koos
suulaelõhega. Sel juhul on vahe kahe suulaeluu vahel ning nina-
ja suuõõs on ühenduses. Haaratud võivad olla ka limaskest ja
lihased, kuid need võivad ka terved olla, kattes defekti. Huule
lõhet koos või ilma suulaelõhega esineb sagedusega 1:600 sünni kohta,
suulaelõhet eraldiseisvana 1:1000. Väärarendit esineb sagedamini
poistel. Tihti kaasuvad teised väärarendid ja haigus võib olla
päriliku haiguse üheks sümptomiks.
Tekkepõhjused ja mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja mehhanismid
Kindlat haiguse tekkepõhjust ei teata. Oma osa on ema poolt tarvitatud
ravimitel raseduse ajal ja alkoholi
tarbimisel. Haigus võib olla osa mingist geneetilisest
sündroomist. Pärilikkusega on rohkem seotud huulelõhe, sagedamini
kaasub siis ka teisi väärarendeid. 1/3 juhtudest on peres ka teisi sarnaseid
lapsi. Ainult suulaelõhe esinemine on pärilikkusega vähem seotud.
Tekkemehhanismiks on varases looteeas olev häire huult ja suulage
moodustavate algete sulgumisel.
Sümptomid ehk avaldumine
Haigus esineb erineva raskusega, väikesest vaost
huulel kuni päris eraldi olevate huule osadeni. Huulelõhe võib olla
ühepoolne või kahepoolne. Sageli puuduvad või
on deformeerunud ka hambad. Kaasneda võib nina
deformatsioon. Kui on ainult suulae lõhe, asub see näo keskjoonel.
Lõhestunud võib olla ainult pehme suulagi või ka
luuline suulagi. Esinevad probleemid lapse
toitmisega kuna raskendatud on imemine ja neelamine. Näokolju luude
defekti tõttu võib olla muutunud ka keskkõrva ehitus, sellest
sagedased kõrvapõletikud ja kuulmislangus.
Sageli lisanduvad ka hambumushäired. Huulesuulaelõhele
lisaks võib olla teisi kaasasündinud anomaaliad, nagu südame ja
närvisüsteemi haigused.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Tavaliselt piisab läbivaatusest. Kui on kahtlus, et kaasuda
võib ka teisi väärarendeid, on vajalik põhjalikum
uurimine. Ultraheliuuring neerudest ja südamest väärarendite
avastamiseks. Molekulaar-geneetilised uuringud- tehakse
vereanalüüs kus eraldatakse rakkudest kromosoomid. Püütakse mikroskoopiliselt
uurides leida muutunud geeni. Uuring on vajalik teha ka haige
lähisugulastel.
Ravivõimalused
Kõige suurem on probleem toitmisega. Selleks pannakse plastikust
kate suulaele, et laps saaks neelata vedelikke ja imeda.
Operatsioon - huulelõhe sulgemiseks tehakse l- 2 kuu
vanuselt. Kuid sageli on siiski täiskasvanuna või puberteedieas vajalik
ninaplastika. Suulaelõhede korral on operatsiooni aeg ja
viis väga individuaalsed. Tavaliselt defekt suletakse enne 1. eluaastat,
et tekiks normaalne kõne. Proteeside paigaldamine -
puuduvate hammaste kohele
Prognoos
Üldiselt jääb defektist ka peale operatiivset ravi väikene arm ja
asümmeetria. Kõne areneb tavaliselt normaalselt, vajalik võib olla logopeedi
abi. Kosmeetiline paranemine oleneb esialgsest defektist, põletiku
lisandumisest ja kirurgi osavusest.
Ennetamine
Uuringutes on leitud, et kasutadesraseduse ajal
foolhapet ja B6 viamiini, esineb
huulesuulaelõhet vähem. Haigusega lapse sünni risk tõuseb vanemate vanusega. Kui
peres on juba üks laps huule-suulaelõhega on teise sarnase defektiga lapse sünni
risk 2%. Kui emal on olnud huule-suulaelõhe, on haiguse esinemise risk lapsel
4%.
Kasutatud kirjandus "The 5 minute pediatric
consult" M. William Schwartz 2000 "Textbook of pediatrics" W.E. Nelson
1996
|