Creutzfeldt-Jakobi tõbi
ka "hullu lehma tõbi" Morbus
Creutzfeldt-Jakobi (lad. k) Creutzfeldt-Jakob disease, "the human form
of mad cow disease" (ingl. k)
Selgitus Creutzfeldti-Jakobi tõbi (CJT)
on geneetiliselt päritav ja/või nakkuslik
aeglaselt progresseeruv ehk edasi arenev kesknärvisüsteemi (aju) haigus, mida
põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon.
Ülevaade CJT haigestutakse sagedamini vanuses
60-70 eluaastat, mehed ja naised on võrdselt
ohustatud. Nakkusliku CJT esinemissagedus on kogu maailmas enam vähem
ühesugune ehk üks haigestumine miljoni elaniku kohta
aastas. Perekondlik CJT algab tavaliselt veidi nooremas eas ja on
aeglasema kuluga. Inglismaal avaldusid 1995. aastal noorukitel esimesed CJT-ga
sarnanevad juhud, nn “new variant CJT” (ingl.k), mille põhjustajaks arvatakse
olevat inimesele levinud “hullu lehma tõbi”. See vorm avaldub
vanuses 19-39 aastat. Haiguse esmased sümptomid on käitumishäired,
koordinatsioonihäired (ataksia) ja tundlikkuse häired, ning haigus lõpeb surmaga
umbes aasta möödudes. Raviprotseduuride käigus toimunud CJT nakatumisi on
kirjeldatud enam kui sajal korral. Suurim katastroof toimus, siis kui surnud
patsientide hüpofüüsist eraldatud kasvuhormooniga tekitati haigus umbes 50
lapsele.
Tekkepõhjused ja -mehhanismid Sümptomid ehk avaldumine Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks Ravivõimalused Prognoos Ennetamine
Tekkepõhjused ja -mehhanismid
Haiguse tekkepõhjus on ebaselge. Praeguse arusaama kohaselt
põhjustab CJT haigusttekitav valk ehk prioon. Niinimetatud
prioonhaigused võivad olla geneetiliselt päritavad ja samas
levida ka nakkushaigustega sarnaselt. Prioonhaigus levib
vähe ja eeldab priooni sattumist kudedesse. Prioonidega saastunud toit võib
põhimõtteliselt põhjustada nakatumist, kuid inimese tervet seedetrakti läbistab
väga väheseid prioonie. Prioonhaiguste sümptomiteta
inkubatsiooni- ehk peiteaeg on pikk,
tavaliselt mitmeid aastaid. Kudedest kõige
nakkusohtlikumad on kesknärvisüsteem (aju),
silmad ja lümfaatiline kude. Levikut ei ole
sedastatud lihaste, piima ja seemnevedeliku kaudu.
Sümptomid ehk avaldumine
Haigusele on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak,
mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihastõmblused, lihasjäikus.
Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid,
raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust,
krambihoogusid. Haigus lõpeb surmaga umbes 3-12 kuu pärast
haigestumist.
Diagnoosimine ehk millised uuringud võidakse teha ja miks
Haiguse kindlaks tegemiseks on oluline hinnata inimese seisundit, organismis
toimunud muutusi. Sageli on vajalik aju elektrilise
aktiivsuse uuring (EEG). Prioonhaigust on võimalik kindlaks teha
ainult spetsiifiliste ajukoe muutuste põhjal. Uuematel andmetel on võimalik CJT
diagnoosida ka prioonide määramisel lümfaatilisest koest (nt kurgumandlitest),
Eestis siiski veel mitte.
Ravivõimalused
Prioonide tekitatud prioonhaiguste vastu puudub spetsiifiline ravi.
Prognoos
CJT prognoos on äärmiselt tõsine. Haigus lõpeb tavaliselt surmaga 6-12 kuu
jooksul pärast haigestumist. Vähesed inimesed elavad aastaid.
Ennetamine
Pärilikku CJT ei ole võimalik ennetada, haigestumine on geneetiliselt ette
määratud ning seda muuta ei saa. Nakkusliku CJT leviku ära hoidmiseks ei tohi
kasutada CJT kahtlusega organismi kudesid (silma sarvkesta, ajukõvakelmet,
kasvuhormooni, maksa, verd). Haigustekitaja hävib autoklaavil kuuma auruga
132ºC juures ühe tunni jooksul, töötlemisel 4% naatriumhüdrokloriidiga
(soolhappega) või 10% naatriumhüpokloriidi lahuses ühe tunni jooksul. Naha
desinfitseerimiseks kasutatakse 4% naatriumhüdrokloriidi 5-10 minuti jooksul,
seejärel pestakse hoolikalt rohke veega.
Kasutatud kirjandus Medicina, “Neuroloogia
taskuraamat” The Merck Manual, 1999 Medicina, “Infektsioonhaigused”,
2000 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/
|