Amüotroofiline lateraalskleroos

Sclerosis lateralis amyotrophicus (ld.k)
Amyotrophic lateral sclerosis (ingl.k)

Seletus
Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) on lihaste kõhetumist põhjustav närvihaigus.

Ülevaade
ALS avaldub tavaliselt 50-ndatel eluaastatel ning esineb meestel tunduvalt sagedamini kui naistel. Haigus haarab seljaaju ning pikilikaju närvirakke, kahjustades oluliselt tahtlike liigutuste sooritamist. Iseloomult on ALS pidevalt süvenev haigus.
Üldsagedus on 4-6:100 000 inimese kohta.

Tekkepõhjused ja –mehhanismid

Täpne haiguse tekkepõhjus on seni teadmata. 5-10% juhtudest võib leida pärilikku seost ehk haigestumist lähisugulastel. Harva esineb ALS ka teiste haiguste ühe osana (nt müeloomtõve korral).

ALS-i korral on tegemist selja- ja piklikaju motoorsete (ehk liigutusi koordineerivate) närvirakkude taandarengu või hävimisega (degeneratsiooniga). Kahjustub ka närvikiudude trakt, mis toob informatsiooni liigutuste kohta kesknärvisüsteemist. Tulemuseks on lihaste kõhetumine ehk atroofia, mistõttu tahtlike liigutuste sooritamine muutub raskeks.

Sümptomid ehk avaldumine

Haigusilmingud on indiviiditi erinevad ning olenevad haiguse lokalisatsioonist ehk sellest, milline närvisüsteemi piirkondadest on enim haaratud.
Haigus algab tavaliselt jalgade ja käte nõrkusega (naised märkavad näiteks seda, et on raske pesu nöörile riputada), kõne muutuste ning neelamisraskusega.
Võib esineda kaalulangust ning lihaskrampe ja -tõmblusi.
Silmaga nähtavad lihaskimpude aeg-ajalt esinevad kokkutõmbed ehk fastsikulatsioonid on ALS-ile väga iseloomulikud, kuid võivad esineda ka teiste haiguste puhul.
Pikilikaju haaratusel kõhetuvad ka keelelihased ning keeles võib samuti näha lihastõmblusi.
Haiguspilt on varieeruv ning oleneb haiguse alavormist:

Diagnoosimine ehk milliseid uuringuid võidakse teha ja miks

ALS-i kahtlus tekib siis, kui inimene kirjeldab lihaste jõuetust teatud liigutuste sooritamisel.
Olulist infot annab ka see, et ALS-i haigel ei ole tundlikkuse häireid - tunneb valu, temperatuurimuutusi ja puudutust, kuid lihasjõud on langenud.
Peamiseks uuringuks ALS-i kahtlusel on elektroneuromüograafia - uuring, mis teeb kindlaks kas ja kuidas närvierutus lihasele üle kantakse. Selle abil määratakse ära kahjustuse koht ning kaudselt ka see, kui suur on kahjustuse ulatus. Viimane asjaolu määrab ka haiguse prognoosi.

Ravivõimalused

Otseselt haigusele suunatud ravi kahjuks puudub. Ühegi katsetatud meetodiga pole õnnestunud peatada ega isegi aeglustada haiguse süvenemist.
Peamine ravi eesmärk on tagada inimesele nii kõrge elukvaliteet kui võimalik. Üheks kasutatavaks ravimiks on Baclofen, mis vähendab lihaste jäikust ning lihaskrampe ning seeläbi leevendab veidi liigutuste sooritamise raskust. Kuna ALS on kiiresti invaliidistav haigus, kaasneb sellega tihti sügav depressioon, mistõttu ravis võivad osutuda vajalikuks antidepressandid.

Prognoos

ALS-iga haigete prognoos on halb. Kuna haiguse kulu aeglustamiseks puuduvad võimalused, viib ALS surmale keskmiselt 5 aastaga. Siiski on ka healoomulisemaid vorme, kus ilmingud ei ole nii intensiivsed ning elulemus võib olla pikem. 

Ennetamine

Kuna ALS-i tekkepõhjused ei ole teada, ei ole seda haigust võimalik ennetada.